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By PD Dr. med. Peter Biro DEAA, Dr. med. Dierk Vagts DEAA, EDIC, Dr. med Uta Schultz, Prof. Dr. med. Thomas Pasch (auth.)

Devic-Syndrom, Karnitin-Mangel, Gargoylismus, Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom. Seltene Begleiterkrankungen kommen - v.a. bei Kindern - im an?sthesiologischen Alltag bei Patienten zwar sporadisch vor, erfordern bei ihrem Auftreten jedoch h?ufig ein gesondertes an?sthesiologisches administration. ?ber a hundred and fifty seltene Erkrankungen und Syndrome sind hier in alphabetischer Reihenfolge unter an?sthesiologischen Gesichtspunkten beschrieben: - Nomenklatur, Synonyme, Epidemiologie, Symptomatik, Differentialdiagnosen - an?sthesiologisches administration, tracking, besondere Gefahren und Vorsichtsma?nahmen Neu in der three. Auflage: - forty five neu aufgenommene Syndrome - Strategie zur Beschaffung an?sthesierelevanter Informationen ?bers web - Begleitmedikation (sortiert nach Medikamentennamen) - Gr??eres layout, verbesserte ?bersichtlichkeit, Abbildungen Ein unentbehrliches Nachschlagewerk f?r die t?gliche Routinearbeit jeden An?sthesisten!

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Die Folge ist eine reaktiv gesteigerte ACTH-Sekretion der Hypophyse, eine Nebennierenhyperplasie und eine Überproduktion von adrenalem Androgen. Sonder- und Kombinationsformen dieser Krankheitsbilder sind bekannt. Blutbild, Elektroly te, Blutzucker, Hydratationszustand, Kreislaufparameter (Lageabhängigkeit des Blutdrucks, Orthostase). Organe/Organsysteme Endokrines System, Gonaden, Urogenitalsystem. Inzidenz Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen Androgenproduzierende Tumoren (der Hoden, Ovarien, Nebennieren), Stein-Leventhal-Sy, idiopathischer Hirsutismus, Achard-Thiers-Sy.

Beim Opitz-Frias-Sy wurden neben den oben genannten Fehlbildungen noch folgende bedeutsame Defekte beschrieben: Kiefer-Gaumen-Spalten, Larynxanomalien, Ösophagusatresien, Herzfehler, Lungenund Lungengefäßanomalien sowie Fehlentwicklungen von Abdominalorganen. Die Intelligenz ist leicht vermindert bis normal. Therapie Kortikoide. Hypovolämie, Hypoglykämie. Literatur Baum C, O’Flaher ty JE (1999) Anesthesia for genetic, metabolic, and dysmorphic syndromes of childhood. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, p 7 Bolsin SN, Gillbe C (1985) Opitz-Frias syndrome.

Br J Anaesth 81: 619–621 Sisk EA, Heatley DG, Borowski BJ et al. (1999) Obstructive sleep apnea in children with achondroplasia:surgical and anesthetic consideration. Otolaryngol Head Neck Surg 120: 248–254 Addison-Krankheit Synonyme Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (NNI), Bronze(haut)krankheit, Melasma suprarenale. Bernard-Sergent-Sy bei vorwiegender gastroenteraler und/oder hämodynamischer Manifestation. Oberbegriffe Endokrine Dysfunktion. Organe/Organsysteme Nebennierenrinde, Endokrinium.

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